martedì 1 dicembre 2009

Sindrome di Morgagni-Adams-Stokes

Quadro clinico transitorio di improvvisa debolezza o perdita di coscienza (sincope), con o senza convulsioni, correlato ad una condizione di temporanea ischemia cerebrale (cessazione provvisoria di apporto di sangue al cervello) che trova la sua causa più frequente in una asistolia cardiaca (condizione che si può sviluppare nel corso di alcune aritmie, come per esempio nel blocco atrioventricolare severo o completo e nella malattia del nodo del seno), ma anche nella fibrillazione ventricolare, nella tachicardia ventricolare protratta a frequenza molto alta.

Dal punto di vista clinico, tutto dipende dalla durata dell'asistolia e dell'ischemia cerebrale conseguente.

- Quando un blocco AV completo provoca una bradicardia con frequenza superiore ai 30 batt/min, il paziente può non accusare alcun sintomo soggettivo a riposo, soprattutto se, a parte la lesione del tessuto di conduzione, non vi siano altri danni miocardici. In caso di compromissione miocardica associata al disturbo di conduzione oppure durante sforzi intensi, possono manifestarsi segni di bassa portata circolatoria, quali: astenia, dispnea e/o angor.

- Per frequenze inferiori ai 30 battiti al minuto o per arresti ventricolari di durata inferiore ai 10 secondi, possono manifestarsi vertigini o lipotimie, intendendo una perdita di conoscenza non necessariamente completa e comunque non improvvisa in quanto preceduta da un complesso prodromico caratterizzato da instabilità, pallore, sudorazione fredda, senso di nausea.

- Qualora, invece, l’arresto ventricolare abbia durata superiore a 10 secondi, si manifesta la vera Sindrome di Morgagni-Adams-Stokes caratterizzata da una sincope, cioè una perdita improvvisa e completa di conoscenza, e caduta a terra.

- Qualora, nell’ambito di questa sindrome, l’arresto ventricolare si protragga oltre i 25 secondi, alla perdita di conoscenza si associano convulsioni tonico-cloniche seguite, per arresti ventricolari superiori a 45 secondi, da incontinenza sfinteriale. Se non si interviene con manovre di rianimazione cardio-respiratoria (massaggio cardiaco esterno, respirazione assistita) dopo 3-4 minuti di black-out, si verificano lesioni ischemiche irreversibili delle cellule del sistema nervoso centrale.

Altri sintomi possono essere pupille fisse (non reattive a stimoli luminosi), incontinenza, segno di Babinski bilaterale con il ripristino dei battiti cardiaci. Colpisce generalmente dopo i 40 anni, ed è correlata a malattie cerebrali ed cardiache (es. gravi aritmie).

Di solito la durata della crisi è breve, anche se può arrivare a 60 secondi ed oltre. Ma la sua comparsa consiglia l'impianto di un pacemaker, che salvaguarderà la vita del paziente. Da quando questo provvedimento è entrato nel protocollo abituale, la prognosi è totalmente cambiata, e i casi di morte sono diventati rari.

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